Afectiuni / Afectiuni buloase

Afectiuni Buloase

 

Pemfigus

Este o dermatoza buloasa severa care poate duce la deces in absenta tratamentului. Bulele sunt generate de un proces autoimun, de autoagresiune fata de structurile care asigura legatura intre keratinocite.

Leziunile cutanate sunt reprezentate de bule flasce care apar pe tegument indemn, urmate de eroziuni diseminate pe trunchi, extremitati, cap. Mucoasa cel mai frecvent afectata este cea bucala, cu aparitia unei stomatite erozive.

Exista mai multe forme de pemfigus in functie de tipul de antigen, localizarea bulei, aspectul clinic al leziunilor: vulgar, foliaceu, vegetant, paraneoplazic (se asociaza cu limfom, timom, neoplazii interne).

Pentru un diagnostic complet si corect sunt necesare urmatoarele investigatii: examen histopatologic, imunofluorescenta directa si indirecta.

Tratament: Fiind o boala autoimuna, beneficiaza de tratament cu efect imunosupresiv: corticoterapie in doze mari (1-2 mg/kg/zi) pana la reducerea sau chiar disparitia leziunilor erozive si buloase, cu scaderea dozei foarte lent, imunosupresoare (Azatioprina, Ciclofosfamida, Micofenolat mofetil), doze mari de imunoglobuline intravenos, agenti biologici (Rituximab).

Pemfigoid bulos

Este o dermatoza buloasa subepidermica ce apare mai ales la varstnici. Leziunile buloase se dezvolta pe placi eritematoase, bulele sunt mari, destinse, au continut seros sau hemoragic si se localizeaza cel mai frecvent pe zonele flexurale: axile, gat, inghinal, pe partea interna a coapselor si bratelor.

Pentru un diagnostic corect si complet sunt necesare aceleasi investigatii, ca in cazul pemfigusului: examen histopatologic, imunofluorescenta directa si indirecta.

Tratamentul consta in corticoterapie, dozele necesare sunt mai mici decat cele folsite in pemfigus, cu scaderea dozei dupa disparitia eruptiei, mentinandu-se cea mai mica doza eficienta. Se pot asocia imunosupresoare (Azatioprina, Micofenolat mofetil), Dapsona, Doxiciclina in combinatie cu Nicotinamida. Tratamentul local consta in antiseptice, dermatocorticoizi. S-a demonstrat ca administrarea locala de corticosteroizi poate inlocui la un moment dat tratamentul sistemic.

Dermatita herpetiforma

Este o dermatoza cronica ce se caracterizeaza prin bule mici subepidermice grupate in buchete asemanator leziunilor din herpes, insotite de prurit si care se asociaza frecvent cu enteropatie cronica de intoleranta la gluten. Leziunile se localizeaza mai ales pe suprafetele extensorii ale extremitatilor, genunchi, coate, fese. Pacientii prezinta sensibilitate la iod – administrarea de iodura de potasiu sau alimentatie bogata in iod determina un puseu eruptiv bulos.

Pentru un diagnostic corect si complet sunt necesare investigatiile utilizate in toate dermatozele buloase: examen histopatologic, imunofluorescenta directa si indirecta.

Tratamentul este in primul rand dietetic: este importanta sistarea produselor alimentare cu gluten, recomandandu-se alimente preparate din faina de orez sau porumb. Tratamentul sistemic consta in administrare de Dapsona 1,5 mg/kg/zi; cand aceasta nu este tolerata, se administreaza Sulfapiridina 0,5-1,5 g/zi. Ambele au un efect prompt, determinand regresia rapida a leziunilor.

Descopera promotiile noastre!

Fii la curent cu ofertele noastre!